Greek Albanian Arabic Bulgarian Chinese (Simplified) Dutch English French German Italian Polish Portuguese Romanian Russian Serbian Spanish

ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΕΝΤΕΡΟΚΟΛΙΤΙΔΑ

 

 

To 1888, ο Paltauf περιέγραψε την πρώτη περίπτωση Νεκρωτικής Εντεροκολίτιδας (ΝΕΚ) αναφέροντας τρία νεογνά με ολικού πάχους νέκρωση και με πολλαπλές διατρήσεις του εντέρου. Η πραγματική όμως εξέλιξη της ΝΕΚ ξεκίνησε το 1960 ως αποτέλεσμα της εδραίωσης της Εντατικής Μονάδας Νεογνών, όπου πλέον υπήρχε η δυνατότητα υποστήριξης των πρόωρων νεογνών. Από το 1960 η  νεκρωτική εντεροκολίτιδα παραμένει η μεγαλύτερη αιτία νοσηρότητας και θνητότητας των πρόωρων νεογνών.

Περίπου κάθε χρόνο παρουσιάζονται 25.000 νέες περιπτώσεις  νεκρωτικής εντεροκολίτιδας, και η θνητότητα βρίσκεται στο 20% με 30%. Η ΝΕΚ είναι η συχνότερη και η σοβαρότερη γαστρεντερική ανωμαλία στα νεογνά χαμηλού βάρους γέννησης.  Για νεογνά με βάρος λιγότερο από 1500 gr η επίπτωση είναι 6%  και υπεύθυνη για το 15% των θανάτων μετά από την πρώτη εβδομάδα ζωής.

Η παθογέννεση της ΝΕΚ θεωρείται αβέβαιη. Η αιτία είναι πολυπαραγοντική αλλά η εντερική ισχαιμία και η λοίμωξη έχουν κεντρικό ρόλο. Οι τελευταίες κλινικές και πειραματικές μελέτες δείχνουν να υπάρχουν δύο σημαντικοί παράγοντες στην παθογέννεση της ΝΕΚ:

1) κυκλοφορική ανεπάρκεια, με έναν υποκινούμενο παράγοντα, πιθανά βακτήρια, και

2) ευάλωτος οργανισμός, όπου πολύ συχνά είναι ένα πρόωρο νεογνό.

Ένα πρόωρο νεογνό είναι ευάλωτο στην ανάπτυξη ΝΕΚ λόγω της ανώριμης άμυνας του εντερικού φραγμού. Επίσης η έλλειψη σίτισης με μητρικό γάλα παίζει πολύ σημαντικό ρόλο. Την όλη κατάσταση επιβαρύνει το ανώριμο ανοσοποιητικό σύστημα του νεογνού. Έτσι, πολλά βακτήρια εισβάλλουν διαμέσου ρήγματος του εντερικού βλεννογόνου και προκαλούν σταδιακή βλάβη στο έντερο, με αποτέλεσμα την ολικού πάχους νέκρωση και τη διάτρηση του εντέρου.

Το τμήμα του εντέρου που πιο συχνά εμπλέκεται η ΝΕΚ είναι ο τελικός ειλεός ακολουθούμενο από το παχύ έντερο. Τώρα, στο 44% των περιπτώσεων εμπλέκονται ταυτοχρόνως το λεπτό και το παχύ έντερο. Υπάρχει και μια κεραυνοβόλος μορφή της ΝΕΚ χαρακτηριζόμενη από νέκρωση του 75% του εντέρου. Παν-νέκρωση παρατηρείται στο 19% όλων των ασθενών με ΝΕΚ και η θνητότητα πλησιάζει το 100%.

Η πηκτική νέκρωση είναι το πιο συχνό μικροσκοπικό εύρημα του επιπολής βλεννογόνου (89%). Το οίδημα και η αιμορραγία του υποβλεννογόνιου προηγείται της νέκρωσης και της εξέλκωσης του βλεννογόνου. Η πνευμάτωση του εντέρου παρατηρείται ως αποτέλεσμα της παραγωγής αερίων από τα βακτήρια κατόπιν ρήξης του βλεννογόνιου φραγμού, και εμφανίζεται πρώτα στον υποβλεννογόνιο και αργότερα στον μυικό - υπορογόνιο χιτώνα. Η κοκκίωση και ίνωση που υφίσταται το έντερο προκαλεί αργότερα στένωση σε σημαντικό ποσοστό.

Συμπτωματολογία

>Διάταση κοιλίας (αρχικά μαλακή αλλά σταδιακά παρουσιάζει τάση)

>Χολώδεις έμετοι

>Ορατή διαγραφή στο κοιλιακό τοίχωμα των διατεταμένων εντερικών ελίκων

>Οίδημα και ερύθημα του κοιλιακού τοιχώματος ( κυρίως περιομφαλικά σε προχωρημένο στάδιο)

>Διάρροια με πιθανή παρουσία αίματος

Μη ειδικά συμπτώματα αλλά που δείχνουν αστάθεια είναι  λήθαργος, ασταθής θερμοκρασία, άπνοια, βραδυκαρδία, σοκ.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νεκρωτικής εντεροκολίτιδας βασίζεται στο ιστορικό στην κλινική εξέταση στα εργαστηριακά ευρήματα και στον απεικονιστικό έλεγχο.

Εργαστηριακά ευρήματα

>Λευκοκυττάρωση. Τα Λευκά αιμοσφαίρια είναι αρκετά υψηλά. Εάν το παιδί μπει σε σήψη τότε τα λευκά μπορεί να είναι πολύ χαμηλά.

>Θρομβοκυτταροπενία. Τα αιμοπετάλια στο 80% είναι κάτω από 100.000/mm3 μερικές φορές συνδιαζόμενη με διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη. Θεωρείται σημαντικός δείκτης για την ένδειξη της προόδου της ΝΕΚ.

>Μεταβολική οξέωση.

>Οι δείκτες φλεγμονής είναι αυξημένοι όπως η CRP.

Απεικονιστικός έλεγχος

>Ακτινογραφία Θώρακος Κοιλίας σε προσθιοπίσθια και αριστερή decubitus προβολή. Σημαντικότατες πληροφορίες που πολλές φορές θέτουν και τη διάγνωση. Ευρήματα που πρέπει να αναζητηθούν είναι:

Πνευμάτωση εντέρου (δείτε φώτο)

Αέρας στην πυλαία φλέβα

Πνευμοπεριτόναιο

Ασκίτης

Σημείο σταθερής έλικας

Πνευμάτωση εντέρου. (Αέρας στο τοίχωμα τόξα)

>Υπερηχογράφημα κοιλίας. Οι πληροφορίες που μπορούμε να πάρουμε είναι αν υπάρχει αέρας στη  πυλαία φλέβα, αν υπάρχει ασκίτης και ενδεχομένως την πνευμάτωση εντέρου.

Θεραπεία

Μέχρι να υπάρξουν σημαντικές ενδείξης εντερικής νέκρωσης ή ρήξης η αρχική θεραπεία είναι συντηρητική. (μη χειρουργική)

Αρχικά τοποθετείται ρινογαστρικός σωλήνας, διακόπτεται η per os σίτιση και χορηγούνται υγρά παρεντερική σίτιση και αντιβιωτικά ευρέου φάσματος. Η χορήγηση υγρών είναι πολύ σημαντικό να είναι τέτοια που να διασφαλίζει μια δiούρηση ίση με 1-2 mL/Kg/hr. Πιθανά θα χρειαστεί η χορήγηση αίματος πλάσματος και αιμοπεταλίων. Η παρακολούθηση πρέπει να είναι συνεχής και κάθε 8 ώρες να γίνονται νέες ακτινογραφίες και να καθορίζονται τα αέρια αίματος το pH και ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Η αντιβιωτική αγωγή θα πρέπει να διατηρείται για τουλάχιστων 10 ημέρες. Το ίδιο ισχύει και για τον ρινογαστρικό σωλήνα όπου θα πρέπει να αφήνεται μέχρι να αποσυμφορηθεί πλήρως το έντερο και για τουλάχιστον 7 με 10 ημέρες.

Ενδείξεις για χειρουργείο.

Ο καλύτερος χρόνος (το timing) που πρέπει να οδηγηθεί ο μικρός μας ασθενής στο χειρουργείο είναι μόλις λίγο πριν τη ρήξη ή τη νέκρωση του εντέρου.

Απόλυτη ένδειξη είναι το πνευμοπεριτόναιο (ελεύθερος αέρας στην κοιλιά)

Σχετικές ενδείξεις είναι η κλινική επιδείνωση, εμμένουσα οξέωση, επιδείνωση της θρομβοκυτταροπενίας, ερύθημα στο κοιλιακό τοίχωμα, ψηλαφητή κοιλιακή μάζα, μια σταθερή διατεταμένη εντερική έλικα, θετική παρακέντιση, και αέρας στην πυλαία φλέβα. Θα ξανατονίσουμε ότι ίσως το καλύτερο σημάδι για εγκατάσταση νέκρωσης είναι η θρομβοκυτταροπενία.

Χειρουργείο

Τις περισσότερες φορές δεν μπορεί από πριν να καθοριστεί με ακρίβεια ο τύπος του χειρουργείου αλλά είναι ανάλογο των διεγχειρητικών ευρημάτων. Έτσι, ο χειρουργός καλείται τις περισσότερες φορές, να λάβει εκείνη την ώρα σημαντικές αποφάσεις  για την επιλογή του τύπου του χειρουργείου. Η τομή, συνήθως, με την καλύτερη προσπέλαση είναι η δεξιά εγκάρσια υπερομφάλιος τομή. Η σημαντικότερη προσπάθεια του χειρουργού είναι να διατηρήσει όσο το δυνατόν περισσότερο βιώσιμο έντερο και αν είναι δυνατόν η διατήρηση της ειλεοτυφλικής βαλβίδος.

Οι συνήθεις επιλογές είναι:

α) εκτομή νεκρωμένου τμήματος του εντέρου αναστόμωση και διενέργεια στομίας (για μονήρη νέκρωση) ή χωρίς στομία σε περίπτωση που το υπόλοιπο έντερο βρίσκεται σε πολύ καλή κατάσταση

β) πολλαπλές εκτομές πολλών νεκρωμένων τμημάτων εντέρου με αντίστοιχες αναστομώσεις και εγγύς στομία ή

γ) πολλαπλές στομίες των άπω άκρων και σύγκλειση των εγγύς άκρων ως Hartmann

δ) εκτομή όλων των νεκρωμένων ή με ρήξη τμημάτων και το υπόλοιπο το κλείνουμε με clips και σε 72 ώρες επαναξιολογείται για τη δημιουργία αναστομώσεων και στομιών (εικ.2)

Περίπου το 20% των ασθενών έχουν παν-νέκρωση όπου μόνο ένα μικρό τμήμα εντέρου πλησίον του Treitz είναι βιώσιμο ενώ το υπόλοιπο έντερο φαίνεται νεκρωμένο. Σε αυτή την περίπτωση οι επιλογές μπορεί να είναι διάφορες αλλά τα αποτελέσματα γενικώς απογοητευτικά. Ορισμένοι χειρουργοί επιλέγουν να κάνουν μια κεντρική στομία και τίποτε άλλο και σε 48 ώρες επανελέγχουν αν υπάρξει κλινική βελτίωση ή όχι (εικ.1). Εάν όχι τότε πρέπει να ξανά οδηγηθεί στο χειρουργείο και να ξανά εκτιμηθεί. Πρέπει επίσης να τίθεται και κεντρική φλεβική γραμμή (Hickmann) για τη λήψη πιθανά για μεγάλο χρονικό διάστημα παρεντερικής διατροφής.

Ισχαιμία και κεντρική στομία Εκτομή-clips-αποκατάσταση

εικ.1                                                                                           εικ.2

Μετά το χειρουργείο το νεογνό θα πρέπει να μπει σε ολική παρεντερική διατροφή (TPN) και μετά 6 με 10 εβδομάδες να οδηγηθεί στο χειρουργείο για επανέλεγχο και αποκατάσταση της συνέχειας του εντέρου. Πάντα πριν πρέπει να γίνεται όμως έλεγχος για στενώσεις με διάβαση εντέρου.

Η στένωση εντέρου είναι μια συχνή επιπλοκή της ΝΕΚ με μια συχνότητα περίπου 30%.  Στένωση μπορεί να παρουσιάσουν τα νεογνά με νεκρωτική εντεροκολίτιδα που είτε έχουν είτε δεν έχουν χειρουργηθεί. Μόνο οι συμπτωματικές στενώσεις πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά.

Το σύνδρομο βραχέως εντέρου αφορά κυρίως παιδιά που έχει αφαιρεθεί τουλάχιστον το 75% του εντέρου.

Ο συμφυτικός ειλεός είναι απώτερη επιπλοκή οποιασδήποτε χειρουργικής επέμβασης που αφορά την περιτοναϊκή κοιλότητα.

 

 

Γιώργος Μαναϊλόγλου

Χειρουργός Παίδων

Φιλοξενία ιστοσελίδας Angellight web services

Web Analytics