Greek Albanian Arabic Bulgarian Chinese (Simplified) Dutch English French German Italian Polish Portuguese Romanian Russian Serbian Spanish

Υπολειματα ομφαλεντερικου πορου

 

 

Ο ομφαλομεσεντερικός πόρος και ο ουραχός έχουν κοινή εμβρυολογική προέλευση. Ο ομφαλεντερικός πόρος συνδέει τον λεκιθικό ασκό δια μέσου του ομφαλού με το αρχέγονο μέσο έντερο.

Ο ομφαλεντερικός πόρος απορροφάται φυσιολογικά πριν από τη γέννηση αλλά στο 2% των ζώντων νεογνών παραμένει ως υπόλειμμα με ποικίλο μήκος και εντόπιση. Διαταραχές λοιπόν στην εμβρυολογική εξέλιξη οδηγούν στην παραμονή υπολειμμάτων του ομφαλεντερικού πόρου.

Γενικά αυτές οι διαμαρτίες είναι σπάνιες πλην της μεκελείου απόφυσης όπου είναι το συχνότερο υπόλειμμα του ομφαλεντερικού πόρου

Απλοποιημένα φανταστείται τον ομφαλομεσεντερικό πόρο σαν ένα κανάλι που συνδέει το  λεπτό έντερο με τον ομφαλό και που πρέπει να κλείσει και να μην υπάρχει κανένα υπολειμμάτου πριν την γέννηση.

Εάν παραμείνει μετά την γέννηση είναι δυνατόν να δημιουργήσει συγγενείς ανωμαλίες που ονομάζονται υπολείμματα ομφαλομεσεντερικού πόρου. Διάφορες παραλλαγές είναι δυνατόν να παρουσιαστούν όπως μη σύγκλειση του πόρου,σύγκλειση του ενός άκρου, σύγκλειση των δύο άκρων αλλά όχι του κεντρικού τμήματος, σύγκλειση αλλά παραμονή ινώδους χορδής αλλά και συνδιασμό αυτών.

Παρακάτω θα δούμε σχηματικά αλλά και θα περιγράψουμε τις γενόμενες από τις παραλλαγές αυτές παθήσεις.

Υπολείμματα Ο.Μ.Π.

 

1. Μεκέλειος απόφυση

Η Μεκέλειος απόφυση είναι το υπόλειμμα ατελούς υποστροφής του ομφαλομεσεντερικού πόρου στην πλευρά του εντέρου. Εικ.Α και Εικ.Β Μπορεί η κορυφή της να είναι ελεύθερη ή με ινώδη χορδή να προσφύεται στην εσωτερική πλευρά του ομφαλού. Η παροχή της με αίμα γίνεται από υπόλειμμα της αρχέγονης δεξιάς λεκιθικής αρτηρίας.

Η Μεκέλειος απόφυση είναι η πιο κοινή συγγενής ανωμαλία του γαστρεντερικού συστήματος και βρίσκεται στο 2% του πληθυσμού. Η Μεκέλειος απόφυση συχνά ανευρίσκεται μαζί με άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως καρδιολογικές, εξόμφαλος, ατρησία οισοφάγου, malrotation, συγγενές μεγάκολο (Hirschprung's disease), ατρησία Δωδεκαδακτύλου, σύνδρομο Down. Μπορεί να περιέχει ορθότοπο βλεννογόνο, δηλαδή βλεννογόνο λεπτού εντέρου αλλά και έκτοπο όπως γαστρικό ή και παγκρεατικό. Η συνήθης θέση της είναι 30 με 60 cm από την ειλεοτυφλική βαλβίδα.

Συμπτωματολογία

Το 95% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί. Από αυτούς το 15% έχουν έκτοπο βλεννογόνο. Από τους συμπτωματικούς, το 70% έχουν έκτοπο γαστρικό βλεννογόνο και το 5% έκτοπο παγκρεατικό ιστό. Τα συμπτώματα που μπορεί να δώσει είναι:

η αιμορραγία (40%)

η απόφραξη (35%)

η φλεγμονή-κοιλιακό άλγος (17%)

Τα συμπτώματα δεν έχουν ίδια ποσοστά σε όλες τις ηλικίες αλλά στα νεογνά πιο συχνό είναι η απόφραξη στα λίγο μεγαλύτερα παιδιά 2-3 χρονών η αιμορραγία η οποία δεν συνοδευέται από πόνο, ενώ το άλγος είναι πιο σύνηθες στα ακόμα μεγαλύτερα παιδιά. Η εντερική απόφραξη μπορεί να οφείλεται στην  πρόπτωση της Μεκελείου δια μέσου ανοιχτού ομφαλομεσεντερικού πόρου, σε volvulus γύρω από ινώδη χορδή υπόλειμμα του ομφαλομεσεντερικού πόρου Εικ.Β, σε εσωτερική κοίλη, ή σε ειλεοκολικό εγκολεασμό με έναρξη από τη Μεκέλειο. Σπάνια, η Μεκέλειος απόφυση μπορεί να  είναι το περιεχόμενο περιεσφιγμένης βουβωνοκήλης ή σπανιότατα ομφαλοκήλης και ονομάζεται κήλη Littre . Όταν η Μεκέλειος φλεγμαίνει δίνει συμπτωματολογία παρόμοια με οξεία σκωληκοειδίτιδα. Σπάνια μπορεί η Μεκέλειος να έχει ρήξη και να δώσει περιτονίτιδα ή κάποιο τοπικό απόστημα.

Διάγνωση

Τις περισσότερες φορές η ανεύρεση της Μεκελείου απόφυσης είναι τυχαία κατά την εγχείρηση οξείας σκωληκοειδίτιδας. Όταν υπάρχει Μεκελίτιδα (φλεγμονή δηλαδή της Μεκελείου) συνήθως η διάγνωση είναι λανθασμένα οξεία σκωληκοειδίτιδα, λόγω ομοιότητας της συμπτωματολογίας  και αναγνωρίζεται διεγχειρητικά. Όταν υπάρχει αιμορραγία ειδικά στις μικρές ηλικίες πάντα στη διαφοροδιάγνωσή μας πρέπει να υπάρχει και η Μεκέλειος απόφυση. Εάν τεθεί η υποψία η εξέταση εκλογής είναι το σπινθηρογράφημα (scanning Μεκελείου με Tc-99m). Η ακρίβεια της εξέτασης αγγίζει το 90%. Η διαφοροδιάγνωση πρέπει όμως να τίθεται με τους διπλασιασμούς του εντέρου που και αυτοί αιμορραγούν και αυτοί πολλές φορές περιέχουν γαστρικό βλεννογόνο έτσι το σπινθηρογράφημα θα είναι θετικό. Γενικά η διαφοροδιάγνωση πρέπει να τίθεται με όλες τις καταστάσεις που προκαλούν αιμορραγία από το ορθό και αναφέρονται στο κεφάλαιο αιμορραγία από το ΓΕΣ .

Θεραπεία

Η θεραπεία για την συμπτωματική Μεκέλειο απόφυση είναι χειρουργική. Όταν βρεθεί τυχαία π.χ. σε μια σκωληκοειδεκτομή η εκτομή της συζητείται. Η άποψη η δική μου είναι ότι στα παιδιά πρέπει να αφαιρείται ενώ στους ενήλικες θα μπορούσε και να παραμείνει για το λόγο ότι εάν για αρκετά χρόνια δεν έδωσε συμπτωματολογία είναι εξαιρετικά δύσκολο να δώσει στα επόμενα.

Το χειρουργείο έγκειται από την απλή Μεκελεκτομή και εγκάρσια συρραφή του εντέρου, έως την εντερεκτομή και τελικοτελική αναστόμωση εάν έκτοπος βλεννογόνος ξεπερνά τη βάση της Μεκελείου.

2. Ανοιχτός ομφαλομεσεντερικός πόρος

Η παραμονή ανοιχτού ομφαλομεσεντερικού πόρου επιτρέπει την επικοινωνία μεταξύ του εντέρου (στο ύψος της Μεκελείου) και του ομφαλού Εικ.C Εικ.D και κατ' επέκταση την έξοδο από τον ομφαλό αερίων και εντερικού περιεχομένου. Αν ο πόρος είναι πολύ μικρός τότε μιλάμε για ομφαλομεσεντερικό συρίγγιο ενώ αν είναι ευρύ τότε από τον ομφαλό δια μέσο του πόρου μπορεί να προπίπτει έντερο. Αν θέλουμε να καθορίσουμε ή αν έχουμε κάποια αμφιβολία είναι δυνατή η σκιαγράφηση του συριγγίου χορηγόντας με έναν καθετήρα σκιαγραφικό. Εικ.1

Ομφαλομεσεντερικό συρίγγιο Εικ.1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Θεραπεία

Η συνήθης τομή είναι μια σχετικά μικρή ημισεληνοειδής υπομφάλια, δια της οποίας γίνεται εκτομή του συριγγίου ή του πόρου και φυσικά αφαίρεση και της Μεκελείου με εγκάρσια συρραφή του εντέρου. Αν υπάρχει εντερική απόφραξη τότε η προσπέλαση γίνεται συνήθως από μια δεξιά παράμεση τομή.  Διενεργείται και σκωληκοειδεκτομή. Το παιδί εξέρχεται του νοσοκομείου σε 4 με 8 ημέρες ανάλογα της εντερεκτομής.

3. Κύστη ομφαλομεσεντερικού πόρου (κύστη λεκιθικού πόρου)

Αν τα δύο άκρα του πόρου κλείσουν και το κεντρικό τμήμα του παραμείνει ανοιχτό έχουμε τη δημιουργία κύστεως Εικ.Ε. Στην Εικ. G βλέπουμε πάλι μια κύστη χωρίς όμως να συνδέεται με ινώδη χορδή με το έντερο. Αυτή μπορεί να περιέχει εντερικό ή και γαστρικό βλεννογόνο ή ακόμη και πανγκρεατικό ιστό και μπορεί να φτάσει σε μέγεθος αρκετά εκατοστά (6 cm). Το υπερηχογράφημα μας δίνει σημαντικές πληροφορίες ή θέτει και τη διάγνωση.

4.  Κόλπος λεκιθικού πόρου

Εάν το τμήμα του ομφαλεντερικού πόρου εγγύς στο έντερο απορροφηθεί αλλά παραμείνει ανοιχτό το τμήμα του ομφαλού έχουμε τον ομφαλομεσεντερικό κόλπο ή κόλπο λεκιθικού πόρου Εικ. H. Είναι επίσης δυνατόν να παραμείνει μια ινώδης χορδή που να ενώνει τον ομφαλικό κόλπο με το έντερο Εικ.F.

5. Ινώδης χορδή

Εάν ο ομφαλομεσεντερικός πόρος κλείσει αλλά  δεν απορροφηθεί παραμένει μια ινώδης χορδή που ενώνει τον ομφαλό με το έντερο και αποτελεί αιτία για volvulus (συστροφή εντέρου) κυρίως στα νεογνά. Αυτή η ινώδης ταινία περιέχει και αγγεία. Αν αποτελεί τυχαίο εύρημα κατά τη διενέργεια κάποιου άλλου χειρουργείου πρέπει να εκτέμνεται.

 

 

 

Γιώργος Μαναϊλόγλου

Χειρουργός Παίδων

 

Φιλοξενία ιστοσελίδας Angellight web services

Web Analytics